Школьника с синдромом «турецкой сабли» спасли в клинике Мешалкина

Обнаруженная внезапно у 17-летнего новосибирского старшеклассника сердечно-сосудистая анатомия относится к разряду редких – один случай на 100 тысяч детей. В норме вся обогащенная кислородом кровь, отходящая от легких, должна попадать в левое предсердие. У подростка только часть легочных вен анатомически имела связь с сердцем, другая сбрасывала кровь в обход сердца. При контрастировании на снимке аномальное расположение этих сосудов напоминает изогнутую турецкую саблю – отсюда название синдрома.

Сердце пациента испытывало недостаток кровотока, а правое легкое было значительно уменьшено в размерах, и для его питания организм вынужден был нарастить аномальную сеть дополнительных сосудов, протянувшихся от аорты. Этот компенсаторный эффект позволил пациенту дожить до 17 лет без выраженных симптомов, сообщила в четверг пресс-служба центра.

«В центре Мешалкина за последние 10 лет было не более трех пациентов с частичным аномальным дренажем легочных вен – это чрезвычайно редкий порок, а подобного подвида синдрома "турецкой сабли" я в своей практике не встречал. Оставлять пациента в этом состоянии было нельзя: у него нарастала бы легочная гипертензия, а в перспективе – хроническая сердечная недостаточность. Необходимо было отсечь аномально дренирующийся сосуд и пришить его в нормальную анатомическую позицию – к левому предсердию», – прокомментировал сердечно-сосудистый хирург отделения врожденных пороков сердца Тимур Хапаев.

Первым этапом хирурги транскатетерным путем закрыли большую сеть обходных сосудов, тянувшуюся к правому легкому, а потом провели открытый реконструктивный этап операции.

Конец аномально расположенного сосуда был успешно выделен для пересадки в левое предсердие, но выяснилось, что длины сосуда хирургам не хватит. Необходимо было нарастить сосуд, и команда приняла нестандартное решение – использовать ткани самого пациента. Врачи взяли участок перикарда («сердечной сумки») пациента и сформировали из него протез сосуда

«Нам не хотелось вшивать обычный синтетический протез сосуда, так как это резко увеличивает риск тромбоза. Биологические ткани в этих случаях всегда предпочтительнее, все-таки пациент – подросток, молодой организм», – объяснил Хапаев.

Операция вместе с изготовлением протеза заняла 2,5 часа и прошла без осложнений. Контрольное исследование подтвердило хорошую работу сформированного хирургами сосуда. С 1 сентября подросток приступил к учебе в 11 классе в обычном режиме.