Два рта, два языка: в США родилась странная девочка
Девочка с двумя ртами появилась на свет в США. Обычно такая патология сопряжена с тяжелыми аномалиями развития, но девочке повезло — второй рот с языком и зубами был единственным отклонением.
В США на свет появилась девочка с двумя ртами. Второй образовался на подбородке, в нем присутствовал язык и зачатки зубов. Крайне редкую аномалию врачи описали в журнале BMJ Case Reports.
Такое явление называется дипрозоп, или челюстно-лицевое дублирование. Это очень редкое состояние — за последний век описано лишь около 35 случаев. У плода с дипрозопом одно туловище, нормальные конечности, но в той или иной степени дублируются черты лица. В менее тяжелых случаях у плода отмечается дублированный нос и глаза, которые расположены далеко друг от друга. В самых тяжелых случаях дублируется все лицо. У плодов с дипрозопом часто отмечается анэнцефалия, дефекты нервной трубки и сердечные пороки.
Большинство детей с дипрозопом умирают еще до рождения.
Дипрозоп можно обнаружить еще до рождения с помощью УЗИ, КТ, МРТ и МР-ангиографии. Один из первых признаков черепно-лицевого дублирования — многоводие, состояние, которое характеризуется скоплением большого количества амниотической жидкости. Специфических методов лечения дипрозопа не существует. Практически всегда врачи рекомендуют беременным женщинам делать аборт, если дипрозоп обнаруживается достаточно рано.
Hamberis et al./BMJ Case Reports
В данном случае беременность протекала нормально. Однако в третьем триместре врачи обратили внимание на новообразование справа на нижней челюсти плода. Точный диагноз до родов поставить было нельзя. Врачи склонялись к кисте или тератоме, но когда девочка появилась на свет, стало ясно, что они столкнулись с куда более редким явлением.
На челюсти сформировался второй рот глубиной около 13 мм, с зачатком языка. Он не был соединен с пищеводом и никак не мешал работе основного рта или дыханию. Больше никаких проблем со здоровьем девочки врачи не обнаружили.
В течение двух недель врачи наблюдали за ребенком. Девочка хорошо питалась и набирала вес. Дополнительный рот не вызывал особого беспокойства, за исключением того, что из него выделялась прозрачная жидкость. Скорее всего, это была слюна, но анализ жидкости исследователи не проводили.
Интересно, что во время кормления девочка высовывала дополнительный язык изо рта и двигала им синхронно с основным.
Hamberis et al/BMJ Case Reports
МРТ показало наличие непрорезавшихся зубов в этой области.
«Дублирование черепно-лицевых структур, как правило, происходит как часть какого-либо синдрома и часто связано с заячьей губой, волчьей пастью, синдромом Клиппеля — Фейля и синдромом Робена, — пишут врачи. — Наша пациентка — редкий случай изолированной аномалии без сопутствующих расстройств».
Когда девочке исполнилось полгода, ее прооперировали. Исследователи иссекли ткани второго рта и дополнительные зубы. После заживления на месте операции остался лишь небольшой шрам.
Врачи наблюдали за девочкой еще полгода. Она без проблем питалась, но появились сложности с расслаблением губ с правой стороны — по всей видимости, пострадали мышцы или нервы.
Среди случаев челюстно-лицевого дублирования врачи обнаружили лишь несколько упоминаний о втором рте. Первый случай был зарегистрирован в 1948 году — у ребенка тоже наблюдался второй рот с языком, который двигался синхронно с нормальным.
В 1978 году второй рот в области виска был описан у 22-летнего мужчины.
Дипрозоп чаще наблюдается у девочек, однако причины этого неясны, отмечают исследователи. Возможно, это просто совпадение — для того, чтобы делать более уверенные выводы, случаев аномалии слишком мало.
Если второй рот — редкость, то дополнительные зубы в неожиданных местах встречаются куда чаще. Так, в 2019 году американские врачи прооперировали мужчину, у которого зуб вырос в носу. Возможно, он просто вырос неправильно, или же это была дермоидная киста — доброкачественная опухоль, в которой могут развиваться волосы, зубы или железы.
Зубы в носу вырастают у 0,1-1% населения, преимущественно у мужчин. Вызвать рост зуба в носу могут как травмы или инфекции, так и врожденные дефекты вроде заячьей губы. Пациент в молодости пострадал от перелома носа и челюсти, но, по мнению врачей, вряд ли именно это привело к росту зуба в носу. Скорее всего, считают они, зуб вырос еще в детстве, но беспокоить стал только сейчас, когда прилегающие ткани воспалились.