В молекуле от безумия: как открыли «болезнь Альцгеймера»

В своих исследованиях Алоис Альцгеймер находил спасение от горя после смерти жены

Фото

Коллаж: Алеквсандр Чатикян

Алоис Альцгеймер был молодым неврологом, не отличавшимся излишней сдержанностью, — среди его достижений числился не только диплом знаменитой медицинской школы, но и вызов в суд за нарушение общественного порядка. В кругу коллег он был известен своим мастерством микроскопии, отточенным за время работы над докторской диссертацией о функционировании клеток ушной серы.

В 1888 году он начал работать с пациентами в психиатрической клинике в городе Франкфурт-на-Майне в Германии и именно там спустя 13 лет столкнулся с еще не старой женщиной, потерявшей память.

Пациентку звали Августа Детер, и о ее жизни до поступления в больницу известно не так уж много. В 1873 году она вышла замуж за железнодорожного служащего в небольшом немецком городке и через несколько лет родила дочь. На ее фотографиях мы видим худое лицо, обрамленное прямыми волосами чуть ниже плеч.

Где-то в возрасте 45 лет Августа начала допускать оплошности на кухне. Она то и дело забывала что-нибудь положить в давно знакомые блюда, из-за чего результат ее стряпни стал совершенно непредсказуемым. Она блуждала по собственной квартире, не в силах найти спальню или гостиную. У нее развивалась паранойя, она начала прятать ценные вещи под шкафами и за книгами, а потом, когда не могла вспомнить, куда их положила, обвиняла окружающих в воровстве. По ночам она часами кричала и ругалась на своего мужа, уверенная, что у него интрижка с соседкой.

Доведенный до отчаяния муж отвел Августу к врачу, который тут же выдал предписание: «Пациентка нуждается в лечении в психиатрической больнице». Вернувшись домой, муж собрал в чемодан вещи Августы и отвез ее во Франкфурт, в клинику для душевнобольных и эпилептиков. На тот момент Августе был 51 год. Из этой больницы она уже не вышла.

Доктор Алоис Альцгеймер имел обыкновение подробно описывать свои встречи с пациентами, поэтому неудивительно, что он слово в слово записал свою первую беседу с Августой в ноябре 1901 года, на следующий день после ее поступления в больницу:

Августа Детер, пациентка Алоиса Альцгеймера, 1901 г., первый описанный случай болезни Альцгеймера

Фото

Wikimedia Commons

— Как вас зовут?
— Августа…

— Как давно вы здесь?
— Три недели.

— Что у меня в руке?
— Сигара.

— Правильно. А это что такое?
— Карандаш.

— Спасибо. А это?
— Стальное перо.
— Снова верно.

В середине дня Альцгеймер вернулся с другим набором предметов. Он показывал каждый из них Августе, и она называла их без особого труда. Через несколько минут, когда эти предметы были убраны, она не смогла вспомнить, что только что происходило.

Альцгеймер положил перед новой пациенткой листок бумаги и предложил ей написать свое имя: фрау Августа Д. Августа написала слово «фрау» и забыла, о чем попросил ее доктор.

Проведя больше тестов, Альцгеймер заметил, что какие-то давно известные ей вещи Августа помнила до сих пор. Она могла сказать, какого цвета снег, сажа и небо. Могла умножить 6 на 8 и 9 на 7. Она могла на ощупь, с закрытыми глазами, определить, что за предмет у нее в руке: ложка, зубная щетка или ключ.

Когда Альцгеймер поднимал вверх три пальца, она могла правильно их сосчитать. А в следующий миг уже не могла вспомнить, сколько пальцев он ей показывал да и вообще поднимал ли он руку вверх.

Альцгеймер наблюдал за Августой на протяжении нескольких дней, с каждым осмотром углубляя свое понимание того, что она может и чего не может делать. Ее симптомы напомнили ему пожилых пациентов со старческой деменцией. Но Августа Детер была совсем не старой, ей едва исполнилось 50 лет.

От помешательства Альцгеймер прописал Августе часами принимать ванны, от тревожности — пить седативные препараты. Однако, несмотря на все усилия, вскоре врачи были вынуждены запирать ее на ночь в отдельную комнату — в противном случае она в темноте забиралась в кровати других пациентов и по всем коридорам разносились их визги и вопли.

Прошло несколько месяцев. Августа уже была убеждена, что находится у себя дома и принимает гостей. «Скоро придет мой муж», — заявляла она, хотя не могла припомнить его имени. Большую часть дня она извинялась за то, что у нее не прибрано, и беспокоилась о том, что не готова к ужину, который никогда не состоится.

В июне 1902 года Альцгеймер сделал последнюю запись в карте Августы: «Августа Д. по-прежнему проявляет враждебность, кричит, кидается на врача, пришедшего с осмотром. Зачастую начинает кричать спонтанно, и это может продолжаться несколько часов, из-за чего приходится удерживать ее в постели».

Августа прожила еще четыре года, но Альцгеймер больше с ней не встречался. 1901 год принес ему научное вдохновение, но вместе с тем и личную трагедию.

В начале января его супруга неожиданно заболела. А в конце февраля гроб с ее телом опустили в могилу на краю франкфуртского кладбища. И в 37 лет Альцгеймер остался вдовцом, отцом-одиночкой с тремя детьми, ни одному из которых не было еще и шести лет. Его ничто не держало во Франкфурте, и он перевез свою семью сначала в Гейдельберг, а затем и в Мюнхен, где стал учеником выдающегося психиатра Эмиля Крепелина.

Альцгеймер снял квартиру на четвертом этаже классического немецкого здания конца XIX века, всего в 50 метрах от психиатрической больницы при Мюнхенском университете. По ночам в его гостиной были слышны пронзительные крики беспокойных пациентов, доносившиеся из больницы, создавая у него ощущение бесконечного рабочего дня.

И ему это даже нравилось — в своих исследованиях Альцгеймер находил спасение от горя после смерти жены. Его сестра взяла на себя бóльшую часть забот по воспитанию детей, и он мог свободно погрузиться в изучение тайн человеческого разума.

Обустраивая свою лабораторию в Мюнхенском университете, Альцгеймер установил микроскопы на длинных столах у окна. Табуреты регулировались по высоте, для людей разного роста. Он приобрел камеру-люциду — прибор, преломляющий свет и передающий отраженное изображение из микроскопа на плоскую поверхность, где его можно обвести на бумаге.

Утром и после обеда в лабораторию приходили группы студентов, сменяя друг друга. Когда помещение наполнялось их гомоном, Альцгеймер задумчиво расхаживал от стола к столу, разъясняя ученикам методику микроскопии и вопросы анатомии. К концу дня его сигара неизменно догорала на столе того или иного студента, где он забывал ее, охваченный педагогическим азартом.

Сколь бы напряженными ни были дни Альцгеймера в Мюнхене, он никогда не забывал об Августе Детер. Он то и дело связывался с коллегами из Франкфурта, интересовался изменениями в ее состоянии и напоминал, чтобы они непременно сообщили ему о ее смерти. Дважды ему приходилось вмешиваться, подключая свои финансы и влияние в научных кругах, чтобы не допустить перевода Августы в другую больницу, где он мог бы потерять ее из виду.

9 апреля 1906 года Альцгеймеру позвонил интерн из франкфуртской психиатрической больницы и сообщил, что накануне жизнь Августы оборвалась. По просьбе Альцгеймера интерн сохранил мозг Августы, упаковал его и отправил в лабораторию в Мюнхене вместе с ее медицинской картой.

Карта состояла из 31 страницы. Открыв ее, Альцгеймер увидел запись, сделанную зимой 1901 года, когда Августа поступила в больницу, затем несколько своих записей за последующие месяцы. После того как он уехал, состояние Августы только ухудшалось.

«Совершенно отупела», — кто-то написал в ее карте в 1905 году. И позднее в том же году клинический врач сделал запись: «Скорчилась в кровати… Руками цепляется за покрывало».

В последний месяц жизни Августы медсестры ежедневно делали ей лечебные ванны, и это, вероятно, усугубляло состояние ее пролежней. Она перестала есть. Ее вес стремительно упал ниже 31 килограмма. Весной у нее внезапно начался жар, и через несколько дней утром она умерла.

Альцгеймер открыл посылку с мозгом Августы, и лабораторию заполнил резкий запах формалина. С первого взгляда было ясно, что перед ним не типичный экземпляр. Его размеры были намного меньше обычного.

Внешняя поверхность нормального мозга покрыта буграми и впадинами — если провести по ним пальцем, он будет скользить вверх-вниз, как корабль по глади спокойного моря. Бугры на поверхности мозга Августы стали редкими и небольшими, а впадины между ними увеличились.

Альцгеймер нарезал мозг Августы на тонкие ломтики и вымочил их в специальном растворе. Затем промыл их, нагрел и снова промыл, после чего поместил каждый из них между двумя стеклянными пластинами. Подойдя к столам с микроскопами, он установил предметные стекла под линзы и отрегулировал резкость изображения.

Увеличив клетки мозга Августы, Альцгеймер смог понять, почему ее рассудок помутился. В нейронах Августы скопились клубки какой-то тягучей субстанции, а рядом, в поддерживающих тканях мозга, появились темные бляшки, похожие на кучки семян. Это напомнило Альцгеймеру образцы мозга пожилых пациентов, страдавших старческой деменцией. Но мозг Августы выглядел гораздо хуже — он был весь испещрен клубками и бляшками.

О своеобразных случаях заболеваний более позднего возраста. Журнал общей неврологии и психиатрии, 4, стр. 356-385, 2 стр. таб. IV, 1911

Фото

Wikimedia Commons / Alois Alzheimer

О своеобразных случаях заболеваний более позднего возраста. Журнал общей неврологии и психиатрии, 4, стр. 356-385, 2 стр. таб. V, 1911

Фото

Wikimedia Commons / Alois Alzheimer

Когда Альцгеймер изучал мозг пожилых пациентов, он не придавал особого значения подобным структурам, но теперь у него возникла мысль, что они могут быть причиной болезни. Установив камеру-люциду таким образом, чтобы изображение в микроскопе проецировалось на бумагу, он сделал десятки зарисовок нейронов, затемненных спутанными клубками и бляшками, похожими на семена.

Желая как можно скорее поделиться с коллегами своими находками, он собрал эти рисунки и подготовился выступить с лекцией на предстоящей конференции в соседнем городе Тюбингене^*.

^* _{По стечению обстоятельств именно в Тюбингенском университете более чем за полвека до этого Фридрих Мишер обнаружил молекулу ДНК.}

Однако реакция на это выступление оказалась совсем не такой, как он ожидал. «А сейчас доктор Альцгеймер из Мюнхена прочтет нам свой доклад „О необычном протекании тяжелой болезни коры головного мозга“», — объявил один из коллег, приглашая его подняться на трибуну.

Альцгеймер начал свое выступление с описания странностей в поведении Августы. Он рассказал, что она разучилась читать и писать, стала заменять слова описаниями, например «сосуд для молока» вместо «чашка».

Наконец, он продемонстрировал зарисовки клубков и бляшек, которые увидел в ее мозге, полагая, что аудитория будет поражена тем, какую явную нагрузку несут эти необычные структуры. «Принимая во внимание все вышесказанное, — заявил он гордо, — мы имеем перед собой четкую картину развития болезни».

Когда речь была закончена, в зале воцарилась тишина. Председатель пригласил слушателей задавать вопросы, но никто не отреагировал. Альцгеймер вглядывался в людей, сидящих перед ним, пытаясь найти заинтересованное лицо. Зал не издал ни звука.

«Что ж, позвольте поблагодарить вас за выступление, уважаемый коллега Альцгеймер, — наконец произнес председатель. — Как видите, дискуссии не последует». Альцгеймер занял свое место в зале. Позднее в тот же день та же аудитория устроила бурные дебаты после доклада о причинах чрезмерной мастурбации.

Такая реакция разочаровала, но не остановила Альцгеймера. Он продолжил свою работу в лаборатории, надеясь понять роль бляшек и клубков в развитии деменции.

Наряду с фундаментальными исследованиями он занимался лечением пациентов в Мюнхенском университете, где вскоре столкнулся с другими людьми довольно молодого возраста, чьи симптомы были схожи с симптомами Августы. Так же как и в случае с Августой, он изучил мозг всех этих пациентов после их смерти. Как он и ожидал, мозг каждого оказался заполнен бляшками и клубками.

Альцгеймер пытался хоть как-то вызвать интерес к своему открытию, но в итоге всеобщее внимание к нему привлек другой ученый — Эмиль Крепелин, известный психиатр, который когда-то и пригласил Альцгеймера в Мюнхен.

В 1909 году Крепелин работал над новой редакцией своего учебника и добавил туда несколько абзацев, посвященных истории Августы. Он описал бляшки и клубки, обнаруженные Альцгеймером в ее мозге, и, развивая тему, озвученную Альцгеймером на конференции в Тюбингене, поставил вопрос: что представляла собой болезнь Августы — более тяжелую форму старческой деменции или совершенно новое заболевание?

В последнем из этих абзацев Крепелин назвал этот недуг «болезнью Альцгеймера» — впервые в печатном издании. Через несколько лет этот термин стал использоваться во всем мире.

Альцгеймер со своими коллегами из психиатрической больницы при Мюнхенском университете 1909-1910. В первом ряду, слева направо: миссис Адель Громбах, Уго Черлетти, неизвестный, Франческо Бонфильо, Гаэтано Перузини. Верхний ряд слева направо: Фриц Лотмар, неизвестный, Штефан Розенталь, Аллерс (?), неизвестный, Алоис Альцгеймер, Николас Ачукарро, Фридрих Генрих Леви

Фото

Wikimedia Commons

Меньше 10 лет наслаждался Альцгеймер славой, которую принесло ему открытие болезни, названной его именем. В начале 1915 года он заболел, и обычная простуда переросла в губительную для сердца инфекцию. Он пытался продолжать свои исследования, но чувствовал, что физически больше не способен этого делать. У него отказали почки, легкие заполнились жидкостью, он проваливался в бредовое состояние.

Утром 19 декабря 1915 года дети собрались у постели отца, чтобы попрощаться с ним. Альцгеймер сделал свой последний вдох в 51 год — именно столько лет было Августе, когда они впервые встретились.

_{Отрывок из книги Сары Мэннинг Пескин «В молекуле от безумия: Истории о том, как ломается мозг». М.: Издательство Альпина Паблишер, 2023.}