Медленно убивает: что такое транстиретиновый амилоидоз, которым болеет Лещенко

Народному артисту РСФСР Льву Лещенко удалось остановить развитие транстиретинового амилоидоза. Он развивается из-за метаболических нарушений, вследствие чего начинаются мутации гена белка транстиретина в организме. «Вечерняя Москва» выяснила у эксперта, насколько опасна болезнь, можно ли ее вылечить и как вовремя распознать. 

Что известно о состоянии Лещенко 

Еще летом 2024 года во время медицинского обследования у Льва Валерьяновича обнаружили редкое и очень опасное заболевание — транстиретиновый амилоидоз, который может привести к поражению жизненно важных органов: сердца, почек, легких.

Из-за возникших проблем со здоровьем Лещенко отложил концерты на Дальнем Востоке, Камчатке и Сахалине, объяснив это тем, что его состояние не позволяет ему активно вести гастрольную деятельность. Он осторожно предположил, что продолжит давать концерты, но будет делать это реже.

Чтобы остановить течение болезни и продлить жизнь легендарному певцу эстрады, ему нужны были инъекции дорогостоящего препарата «Виндамэкс». Их стоимость достигает 1,8 миллиона рублей за ампулу. Курс лечения кумир миллионов прошел на деньги государства, благодаря чему прогрессирование недуга остановилось.

Что это за болезнь 

Как рассказал врач-терапевт, кандидат медицинских наук Андрей Кондрахин, транстиретиновый амилоидоз — это болезнь, которая приобретает хронический характер и приводит к нарушению работы почек. Однако может поразить и другие жизненно важные органы.

— Это состояние провоцирует амилоидный белок, он очень тяжелый, крупный и нерастворимый (не похож на обычный белок), поэтому забивает почечные канальца, и со временем орган перестает работать полностью. Но кроме почек также пострадать от амилоидоза могут сердце или легкие, — пояснил специалист.

«Прелесть» этой болезни в том, что она развивается медленно, и только врачи могут вовремя идентифицировать проблему, отметил Кондрахин.

— Есть определенные показатели, которые могут сигнализировать о развитии патологии в почках, прежде всего, повышенная концентрация белка в моче и организме или нарушение функции почек. Но, как правило, последнее выявляется уже на этапе, когда почки вообще не функционируют. А вот на ультразвуковом обследовании (УЗИ) опасные изменения заметны лучше. Также в анализе крови меняются показатели креатинина и мочевины. Если врач видит отклонения, назначает дополнительные исследования, а после биопсии почек уже ставит диагноз, — рассказал специалист.

Самого человека может насторожить только нехарактерный цвет мочи, в остальном же амилоидоз поражает почки медленно, приводя орган к необратимым последствиям, добавил Кондрахин.

Лечение болезни 

Дорогостоящее лечение, которое прошел Лев Валерьянович, лишь замедляет прогрессирование болезни, но не излечивает ее навсегда, сообщил специалист:

— Новые методики и генетические препараты позволяют затормозить быстрое прогрессирование недуга. Человек выигрывает у болезни время. А если его дополнительно подключают к экстракорпоральным методикам детоксикации организма и искусственной почке, есть шанс прожить гораздо дольше, чем может позволить амилоидоз.

Кома дочери Кончаловского: сколько длится, каковы шансы на восстановление

Врач также рассказал, что до разработки препаратов единственной возможностью сохранить жизнь пациента с амилоидозом была пересадка почки.

Маркер онкологии

Развитие амилоидоза может указывать и на другие опасные патологии организма, предупредил доктор.

— Иногда амилоидоз возникает как вторичное состояние, причиной которого являются другие проблемы со здоровьем. Это состояние вполне может быть маркером заболеваний крови или онкологии, — заключил Кондрахин. 

Своевременное обследование позволяет выявить опасные недуги вовремя и не довести их до критической стадии, вовремя начав терапию. Одной из эффективных и безопасных методик выявления патологий сегодня считают МРТ. Однако такое исследование тоже имеет ряд ограничений. О пользе и вреде МРТ, и в чем его преимущество перед КТ, — в материале «ВМ».